Para poder entender como se desarrolla una patología, es necesario conocer la normalidad. Es por eso que antes de adentrarnos en lo que son las fisuras labio palatinas debemos saber cual es la función del paladar.
El techo de la boca o paladar es también el piso de la cavidad nasal. La parte anterior se denomina paladar duro, e incluye hueso y por ello es rígida. La parte posterior tiene una armazón de tejido fibroconectivo fuerte y por ello es movible y se denomina paladar blando. El paladar duro proporciona una superficie rígida de oposición a la lengua, órgano muscular potente, que dará fuerza suficiente para mezclar los alimentos y facilitar el mecanismo de deglución. La superficie bucal del paladar blando, en forma correspondiente, esta cubierta por epitelio estratificado plano queratinizado, cuya lámina propia se une con el periostio. En la línea media, la lamina propia es delgada y esta unida al borde medio del hueso. Esta región lineal se denomina rafe. El paladar blando divide la nasofaringe en el acto de la deglución y con ello impide que entre el alimento a la cavidad nasal. Esta cubierto en su parte inferior por epitelio estratificado plano no queratinizado, cuya lamina propia contiene numerosas glándulas.
Embriología.
Entre las seis semanas y media, y la décima de vida intrauterina, se produce interiormente la separación de las cavidades nasal y bucal. Inicialmente estas cavidades se comunican con amplitud, o lo que es lo mismo, forman una sola cavidad. De la cara interna de los procesos maxilares se desarrollan unas formaciones en forma de repisas que crecen horizontalmente, llamadas crestas palatinas, las cuales se fusionan entre sí en la línea media para formar el paladar. La prolongación más ventral o más anterior del maxilar tiene forma triangular y tiene su origen en el proceso naso frontal; mas adelante en la porción ventral del paladar el mesénquima se osifica, dando origen a las apófisis palatinas y premaxilar, es decir, el paladar óseo. El mesénquima dorsal no se osifica y da origen al paladar blando.
La teoría clínica de la formación de las hendiduras está basada en las investigaciones de His. En los años 1892 y 1901 describió la existencia de diversos procesos faciales, concluyendo que las hendiduras se debían a una falta de fusión de los procesos globulares y maxilares. El desarrollo asincrónico y las fallas de proliferación mesodérmica para formar uniones de tejido conectivo a través de las líneas de fusión, se citan como factores embriológicos en la aparición de las fisuras.
Otra teoría dice de la obstrucción mecánica de la lengua, la cuál queda atrapada en el área nasal durante el proceso de unión de los procesos palatinos. Se sabe en la actualidad que la etiología de las hendiduras bucales parece depender de los factores genéticos, ambientales y del estado de salud de la madre.
La fisura del labio y la fisura del paladar son dos de las más frecuentes anomalías del desarrollo. En el embrión normal el labio se cierra entre la 5ª y 6º semana y el paladar a los dos meses.
Paladar hendido
El paladar hendido se presenta cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. La hendidura puede afectar cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde el paladar duro hasta el paladar blando. A menudo la hendidura también incluye el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque está dentro de la boca. Puede ser la única anomalía del niño, o puede estar asociado con el labio leporino u otros síndromes. En muchos casos, otros miembros de la familia han tenido también el paladar hendido al nacer.
Labio leporino
El labio leporino es una deformación en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado del labio leporino puede variar enormemente, desde leve (corte del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz). Se le dan diferentes nombres al labio leporino según su ubicación y el grado de implicación del labio. Una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz se denomina unilateral incompleta. Una hendidura en un lado del labio que se extiende hasta la nariz se denomina unilateral completa. Una hendidura que afecta a ambos lados del labio y se extiende hasta y afecta a la nariz se denomina bilateral completa.
Estadísticamente la frecuencia de esta malformación es de 1,8 por cada mil nacimientos. Embriológicamente, el labio y el paladar se forman independientemente en el feto. El labio leporino es más frecuente en niños y la fisura palatina aislada (sin labio leporino) es más frecuente a las niñas.
Las fisuras labio-palatinas, pueden ser unilaterales ó bilaterales.
De las fisuras labiales, el 9% de los casos corresponden a formas bilaterales y aproximadamente un 85% de bilaterales y un 70% de unilaterales están asociados a fisura palatina. En las formas unilaterales, el lado más afectado es el izquierdo.
El paladar hendido se presenta sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en alguno de los padres, en otro niño o un pariente inmediato. Pero también puede presentarse en familias sin los antecedentes ya mencionados. También se cree que hay factores ambientales que reaccionan con ciertos genes específicos e interfieren con el proceso normal del desarrollo del paladar.Algunos refieren que algunos fármacos, drogas, productos químicos, plomo, deficiencias de vitaminas, pueden provocar este defecto. En cuanto a la etiópatogenia, sabemos que existe un cierto grado de predisposición hereditaria, pero la verdadera causa, aparte de posibles factores teratógenos (físicos, infecciones ó tóxicos), sigue siendo desconocida.
Más allá de la deformación estética, las posibles complicaciones que pueden estar asociadas con un labio leporino o un paladar hendido incluyen las siguientes:
Dificultades de alimentación
Se presentan más dificultades para la alimentación con las anomalías del paladar hendido. El bebé puede ser incapaz de succionar adecuadamente porque el paladar no está formado completamente.
Infecciones del oído y pérdida auditiva
Las infecciones del oído se deben a menudo a una disfunción del tubo que conecta el oído medio y la garganta. Las infecciones recurrentes pueden llevar a una pérdida auditiva.
Retrasos del habla y del lenguaje
A causa de la abertura del paladar y del labio, la función muscular puede verse reducida, lo que conduce a un retraso en el habla o habla anormal.
Problemas dentales
Como resultado de las anomalías, es posible que los dientes no puedan erupcionar normalmente y por lo general se requiere tratamiento de ortodoncia.
TRATAMIENTO
CIRUGÍA: El tratamiento es quirúrgico y se recomienda que sea a edad temprana de preferencia antes de que el niño cumpla tres meses de edad. Estas operaciones se realizarán dependiendo del peso, la salud general del niño y la severidad de la hendidura. Además, puede realizarse por etapas o en una sola intervención.Posteriormente, cuando el niño tiene más edad se puede practicar cirugía estética para corregir algunos defectos del labio, la nariz, las encías, y/o el paladar.
El labio leporino generalmente sólo requiere una intervención quirúrgica reconstructora, sobre todo si es unilateral. El cirujano practicará una escisión en cada lado de la hendidura desde el labio hasta el orificio nasal y luego unirá con sutura los dos lados del labio. Los labios leporinos bilaterales pueden requerir dos intervenciones, con un mes de separación entre sí, aunque la estancia hospitalaria suele ser breve.
La cirugía del paladar hendido implica extirpar tejido en ambos lados de la boca para reconstruir el paladar. La cirugía inicial tiene como objetivo crear un paladar funcional, reducir las probabilidades de que se acumule líquido en el oído interno y favorecer el desarrollo normal de la dentadura y los huesos faciales del niño. Además, el paladar funcional favorecerá el desarrollo del habla y facilitará la alimentación del niño.
Los niños con fisura palatina o labial a menudo tienen que someterse a tratamientos dentales y de ortodoncia para favorecer la alineación dental y eliminar los huecos interdentales motivados por la fisura.
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